Все рубрики

Омфалоцеле: симптомы и лечение

Омфалоцеле: симптомы и лечение

18.10.2018

Омфалоцеле (пуповинная или эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) — врожденная патология, когда происходит выпадение органов брюшной полости через среднюю линию в основании пупка. Встречается патология у 1–2 младенцев на 10 тысяч новорожденных.

Точные причины формирования дефекта в настоящее время не установлены, однако клиницисты предполагают, что виновником может выступать неадекватное течение беременности.

Клиническая картина специфична и заключается в присутствии видимого грыжевого мешка, размеры которого могут варьироваться. Другие клинические проявления обуславливаются этиологическим фактором.

С установкой правильного диагноза не возникает проблем, что дает возможность обнаружить болезнь еще на этапе внутриутробного развития плода. Для оценки состояния внутренних органов, которые вошли в состав грыжевого образования, проводятся инструментальные процедуры.

Такая патология лечится только хирургически и включает в себя поэтапное вправление содержимого грыжевого мешка и последующую пластику передней стенки брюшной полости.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра подобная врожденная патология обладает отдельным шифром — код по МКБ-10 будет Q79.2.

Этиология

Грыжа пупочного канатика — гетерогенная патология, при которой нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической разновидности пупочной грыжи.

Патогенетически считается, что подобный дефект — следствие:

  • аномалий развития пупочного кольца;
  • пороков передней стенки брюшной полости;
  • широкого спектра генетических патологий;
  • неполноценного погружения органов обратно в полость брюшины;
  • дефектов строения кишечника.

Во время беременности кишечник плода в 3 этапа совершает поворот, и только затем становится на место. Происходит это с 5 по 10 неделю. В этот период кишечник увеличивается и не помещается в брюшной полости, так как печень имеет большие размеры. Удлинившиеся петли кишечника через пупочное кольцо и формируют грыжу.

Примерно на 10 неделе внутриутробного развития плода происходит возрастание объемов брюшной полости, петли кишечника занимают абдоминальную полость, а пупочная грыжа вправляется. Из этого следует, что выпячивание пупочного канатика — норма на 6–10 неделе беременности.

В случаях нарушения процесса вращения кишечника или на фоне влияния вышеуказанных факторов формируется омфалоцеле, что можно обнаружить у плода уже на 12 неделе гестации во время запланированного УЗИ-скрининга беременной.

Факторы риска, значительно повышающие вероятность того, что произойдет образование эмбриональной пупочной грыжи:

  • неадекватное течение беременности — пристрастие будущей матери к вредным привычкам и нерациональное применение лекарственных препаратов;
  • возраст женщины старше 35 лет — подобный диагноз ставят детям примерно в 54 %;
  • наличие сопутствующих врожденных пороков развития.

Нередко омфалоцеле у плода выступает в качестве одного из клинических признаков следующих патологий:

  • синдром Патау или Эдвардса;
  • пентада Кантрелла;
  • синдром Беквита-Видемана;
  • пороки развития стебля тела;
  • синдром амниотических тяжей;
  • OEIS комплекс.

В некоторых случаях представляется возможным установить наследственную склонность, что может говорить о возможной генетической предрасположенности.

Основную группу риска составляют младенцы, появившиеся на свет раньше положенного срока. Примечательно то, что мальчики болеют чаще (примерно в 1,5 раза) девочек.

Классификация

В зависимости от наличия у новорожденных сопутствующих патологий заболевание бывает:

  • изолированное — когда эмбриональная пупочная грыжа единственный внутриутробный порок развития;
  • сочетанное — кроме аномалии строения пупочного кольца, в 25–35 % случаев отмечается присутствие хромосомных мутаций, в 15–50 % — пороки сердечно-сосудистой системы, в менее 15 % — аномалии органов мочеполовой системы.

Основной дефект могут сопровождать грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, дисплазия тазобедренных суставов и иные скелетные пороки развития.

Опираясь на размеры грыжевого мешка и его содержимого, принято выделять такие формы омфалоцеле:

  • Малая — диаметр дефекта не превышает 5 сантиметров. Считается наиболее часто диагностируемым вариантом. В состав мешка входят только несколько кишечных петель. Один из симптомов хромосомных аномалий.
  • Средняя — пупочное кольцо по размерам варьируется от 5 до 10 сантиметров. Грыжа включает в себя 2–4 кишечные петли.
  • Большая — дефект больше 10 сантиметров. Кроме кишечных петель, в грыжевый мешок входят часть печени, желудка и иных внутренних органов.
  • По форме выпуклости выделяют:

  • Шаровидную — самая тяжелая разновидность грыжи, поскольку желудок и печень полностью выходят за пределы живота.
  • Полушаровидную — часто формируется при выпячивании нескольких петель кишечника.
  • Грибообразную — внешне грыжевый мешок имеет вид шляпки гриба на ножке. Тяжелая форма: кишечник находится вне брюшной полости и крепится только при помощи кишечных петель.
  • Симптоматика

    Основу клинической картины у новорожденных составляет присутствие ярко выраженного грыжевого дефекта на передней стенке брюшной полости. При изолированном протекании иных признаков патологии не отмечается.

    Омфалоцеле у ребенка

    Если омфалоцеле плода сочетается с иными пороками развития, клиника может включать в себя:

    • внутриутробную задержку роста плода;
    • гипоплазию легких;
    • эктопию сердца;
    • макросомию;
    • макроглоссию;
    • затрудненное дыхание;
    • гигантизм;
    • гипогликемию;
    • гиперинсулинизм;
    • наличие большого языка;
    • незаращение желчного протока.

    Из этого следует, что симптоматическая картина носит индивидуальный характер и зависит от этиологического фактора.

    Диагностика

    Поставить правильный диагноз представляется возможным не только после появления ребенка на свет, но и на этапе внутриутробного развития.

    В первом случае выяснение провоцирующего источника носит комплексный подход и начинается с осуществления врачом таких диагностических манипуляций:

    • изучение истории болезни не только ребенка, но и его родителей — чтобы выявить сопутствующие врожденные аномалии развития, возможное влияние генетической предрасположенности;
    • ознакомление с информацией касательно протекания беременности;
    • тщательный физикальный осмотр ребенка;
    • детальный опрос родителей — для составления полной картины протекания омфалоцеле при сочетанном варианте.

    Лабораторные исследования в таких случаях представлены:

    • общеклиническими анализами крови и урины;
    • биохимией крови;
    • иммунологическими тестами;
    • генетическими пробами.

    Среди инструментальных диагностических процедур стоит выделить:

    • рентгенографию;
    • УЗИ брюшной полости;
    • КТ и МРТ.

    Внутриутробное выявление подобного дефекта развития включает в себя:

    • УЗИ-скрининг, который осуществляется с 11 недели беременности, но наиболее часто проводится на 13 неделе;
    • амниоцентез — пункция амниотической оболочки, что нужно для получения околоплодных вод и выполнения пренатального кариотипирования и исключения иных пороков развития;
    • Амниоцентез

    • консультации у генетика;
    • биохимию крови матери.

    Если была обнаружена пупочная грыжа у плода и иные хромосомные отклонения, то в индивидуальном порядке решается вопрос о прерывании беременности.

    Омфалоцеле у новорожденного необходимо дифференцировать от гастрошизиса.

    Лечение

    Устранить подобный врожденный дефект можно только хирургическим вмешательством. При отсутствии возможности провести операцию, что часто бывает при хромосомных нарушениях, обращаются к консервативным методикам терапии, среди которых стоит выделить обработку грыжевого мешка нитратом серебра или иными эпителизирующими веществами.

    В остальных случаях лечение грыжи пупочного канатика осуществляется операбельным путем — врачебное вмешательство проводят в первые несколько суток жизни.

    Перед операцией необходима подготовка, которая включает в себя:

    • наложение термоизолирующей повязки;
    • декомпрессию желудка путем введения назогастрального зонда;
    • помещение младенца в кювез, чтобы поддерживать тепловой режим и снизить объемы потери жидкости;
    • инфузионную терапию;
    • внутривенное введение антибактериальных средств.

    Однако в некоторых ситуациях (при возникновении риска ущемления грыжевого содержимого) показана экстренная хирургическая операция.

    Патология может вправляться одномоментно или поэтапно. В первом случае выполняют:

    • погружение содержимого грыжевого дефекта в брюшную полость;
    • послойное сшивание живота;
    • пластику передней стенки брюшной полости;
    • формирование пупка.

    Используют такой метод при грыжах малых и средних размеров. При большом омфалоцеле осуществляют поэтапное лечение:

  • Подшивание силиконового мешка и помещение в него содержимого грыжи.
  • Постепенное погружение органов в абдоминальную полость и уменьшение объемов мешка.
  • Удаление силиконового мешка и формирование вентральной грыжи, что достигается путем сшивания дефекта. Проводят на 15 день жизни ребенка.
  • Полное иссечение грыжи и полноценная пластика живота — выполняется, когда ребенку 5–7 месяцев.
  • После операции может потребоваться:

    • искусственная вентиляция легких;
    • применение обезболивающих веществ;
    • антибактериальная терапия.

    Профилактика и прогноз

    Избежать формирования подобного порока развития у детей не представляется возможным, однако к профилактическим методикам относится контроль над адекватным ведением беременности, что включает в себя:

    • отказ будущей матери от вредных привычек;
    • правильное и сбалансированное питание;
    • прием только тех медикаментов, которые назначит лечащий врач;
    • ведение в меру активного образа жизни;
    • избегание травм живота и облучения организма;
    • регулярное посещение акушера-гинеколога.

    Профилактика состоит и в консультации у специалиста по генетике — показано тем парам, в семейном анамнезе которых присутствует грыжа.

    Прогноз у новорожденных зависит от варианта протекания патологии. При небольших или средних размерах изолированной грыжи выживаемость после операции составляет 90 %, однако при сочетании с иными пороками развития такой показатель достигает лишь 70 %.

    Среди осложнений после операции отмечают сепсис, обструкцию кишечника и грыжу передней степени брюшной полости. Важно знать, что такие последствия развиваются у 65 % пациентов.

    Нередко беременность, при которой у плода формируется патология, прерывается самостоятельно. При доношенной беременности роды осуществляются при помощи кесарева сечения.