Все рубрики

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и лечение

Боковой амиотрофический склероз: симптомы и лечение

19.10.2018

Боковой амиотрофический склероз – недуг нейродегенеративного характера, при котором поражаются периферические, а также центральные мотонейроны (двигательные нервные волокна). Вследствие прогрессирования этого синдрома у больного человека наблюдается атрофия скелетной мускулатуры, фасцикуляции, гиперрефлексия и прочие расстройства. Остановить протекание патологии на это время не является возможным, поэтому постепенное усиление симптоматики неизбежно приводит к летальному исходу.

  • Диагностика
  • Лечебные мероприятия
  • Впервые описание бокового амиотрофического склероза было представлено в медицинской сфере в 1896 году. Сделал это французский врач-психиатр – Жан-Мартен Шарко. Позже этот синдром переименовали в его честь, и он стал называться «болезнь Шарко». Уточнение в названии недуга «боковой» (или «латеральный») непосредственно указывает на локализацию нервных волокон, которые чаще всего подвергаются изменениям. В международной классификации болезней боковой амиотрофический склероз имеет свой код — G 12.2.

    Этиологические факторы

    На сегодня истинные причины возникновения и прогрессирования у человека бокового амиотрофического склероза остаются неизвестными, но исследования в данной области продолжаются. В частности, такой интерес к недугу вызван его распространённостью, а также невозможностью пока провести его лечение (так как неизвестна причина развития). Медицинская статистика такова, что в год регистрируют такой синдром у 4–6 людей на 100 тысяч населения.

    Но все же учёные продолжают исследования в данной области и на сегодняшний день имеют несколько предположений, касательно причин прогрессирования бокового амиотрофического синдрома. Так, по их мнению, синдром может проявиться из-за следующих факторов:

    • атака нервных волокон различными вирусными агентами;
    • мутация генов наследственного типа (учёные склоняются к мнению, что именно эта причина может выступать в роли основной в прогрессировании бокового амиотрофического склероза);
    • секреция и накопление организмом специфических белковых соединений, которые становятся причиной гибели нервных клеток;
    • нарушение биохимических процессов, протекающих в теле человека. Способствовать тому может масса причин, но результат всегда один – в теле постепенно скапливается большое количество глутаминовой кислоты. Повышение её концентрации приводит к гибели нейронов;
    • протекание аутоиммунных реакций, вследствие которых сама иммунная система человека атакует свои же нервные окончания.

    Факторы риска для развития такого синдрома:

    • трудовая деятельность, связанная с близким контактом со свинцом;
    • наследственная предрасположенность;
    • процесс старения организма (чаще боковой амиотрофический склероз начинает развиваться у людей, которые перешагнули сорокалетний рубеж);
    • табакокурение;
    • мужской пол.

    Разновидности

    На данный момент клиницисты выделяют 4 вида бокового амиотрофического склероза:

    • церебральная, также именуемая высокой;
    • бульбарная;
    • пояснично-крестцовая;
    • шейно-грудная.

    Симптоматика

    Нормальный и поврежденный нейрон при боковом амиотрофическом склерозе

    Каждая, из указанных выше форм бокового амиотрофического склероза, имеет свои симптомы и характер их выражения. Но существует группа признаков, которые являются характерными для любой из разновидностей недуга:

    • возникновения судорог различной интенсивности в поражённых участках тела;
    • двигательные нарушения;
    • расстройств чувствительности не наблюдается;
    • расстройств со стороны системы мочевыделения не наблюдается;
    • боковой амиотрофический склероз прогрессирует постоянно, и неважно, какая именно его форма поразила человека. Недуг атакует все новые мышечные структуры, и в конечном результате человек может полностью оказаться обездвиженным или же умереть.

    Пояснично-крестцовый тип

    Эта разновидность синдрома у больного человека может протекать в двух вариациях:

    • протекание недуга начинается с атаки только периферического мотонейрона. Симптомы бокового амиотрофического склероза такого типа проявляются у больного постепенно. Сначала он отмечает, что в одной из ног появилась мышечная слабость, которая постепенно распространяется и на вторую. Одномоментно с этим наблюдается снижение сухожильных рефлексов, характерных для нижних конечностей. Речь идёт о коленном и ахилловом. Снижается мышечный тонус в конечностях, и проявляется атрофия. Все эти патологические процессы обязательно сопровождаются фасцикуляциями. Фасцикуляция – это мышечное подёргивание, которое осознанно человек контролировать не может. Пациент отмечает, что появилось чувство «волн» по ноге, или же ему кажется, что «мускулы шевелятся». Далее в процесс вовлекается мускулатура рук, с проявлением такой же симптоматики, как описано выше. Далее атакуется бульбарная группа мотонейронов, что приводит к появлению следующих симптомов: проблемы с пережёвыванием поступающей еды, голос становится гнусавым, речь нечёткая, нижняя челюсть отвисает;
    • вторая вариация встречается несколько реже. Боковой амиотрофический склероз проявляется одномоментным поражением как периферического, так и центрального мотонейронов, которые отвечают за двигательную функцию ног. Как результат, в конечностях наблюдается атрофия мускулатуры, повышение рефлексов, а также мышечного тонуса. Все эти же симптомы позже проявляются и на руках. В патологический процесс могут быть вовлечены мотонейроны мозга. В таком случае проявятся такие симптомы: подёргивания языка, нарушение речи, нарушение пережёвывания пищи, неконтролируемый плач или же сильный смех.

    Шейно-грудная форма

    Эта разновидность синдрома также протекает в двух вариациях:

    • атака периферического мотонейрона. Проявляется появлением парезов, фасцикуляций, а также снижением тонуса мускулатуры в одной кисти. По мере прогрессирования недуга, указанная симптоматика проявляется и на второй кисти. Поражённые кисти приобретают характерный вид – «обезьянья лапа». Одномоментно с такими признаками наблюдается поражение мышечных структур ног – они ослабевают. Далее поражается бульбарный отдел мозга. Клиническая картина дополняется следующими признаками: парез языка, нарушение речи и проблемы с проглатыванием. Поражение мышечных структур шеи проявляется свисанием головы;
    • одномоментное поражение периферического и центрального мотонейронов. Сразу поражаются и изменяются две кисти. В ногах же сначала повышаются рефлексы, а позже снижается сила мускулатуры, проявляются патологические стопные признаки. Затем поражается и бульбарный отдел мозга.

    Бульбарная форма

    Основные симптомы этой формы бокового амиотрофического склероза:

    • нарушение артикуляции;
    • атрофия языка и проявление на нём фасцикуляций;
    • поперхивание во время потребления еды;
    • больной с трудом может двигать языком;
    • усиление нижнечелюстного и глоточного рефлексов;
    • появление неконтролируемого плача или же смеха;
    • усиление рвотного рефлекса;
    • поражение мускулатуры рук и ног – возрастание тонуса, рефлексов, также атрофические изменения.

    Высокая форма

    Эта форма синдрома характеризуется преимущественным поражением центрального мотонейрона. В этом случае парезы наблюдаются во всех мускулах тела. Одномоментно с этим наблюдается повышение их тонуса, а также прочие патологические симптомы, как и при других формах.

    Также при таком синдроме проявляются и психические нарушения:

    • нарушение памяти;
    • нарушение рационального мышления;
    • снижение интеллекта.

    Диагностика

    При подозрении на прогрессирование такого синдрома, врачами проводятся следующие диагностические мероприятия:

    • сбор жалоб;
    • уточнение анализа жизни и самого заболевание;
    • ЭМГ;
    • МРТ;
    • исследование ликвора;
    • молекулярно-генетический анализ;
    • лабораторные анализы. Важно установить уровень АлАТ, КФК, АсАТ, а также креатинина.

    Лечебные мероприятия

    Как было уже сказано выше, полностью излечить такой синдром не представляется возможным. Но вот замедлить его прогрессирование при помощи специальных препаратов врачи могут. Основной препарат выбора – Рилузол. Он содержит в своём составе активные вещества, которые блокируют секрецию глутамина, тем самым предотвращая гибель нейронов.

    Лечение бокового амиотрофического синдрома должно быть только комплексным и включать в себя такие фармацевтические средства и лечебные мероприятия:

    • транквилизаторы и антидепрессанты;
    • фармацевтические средства с бензодиазепином назначают в том случае, если при синдроме отмечается нарушение сна;
    • миорелаксанты показаны при проявлении достаточно сильных мышечных спазмов при таком неизлечимом синдроме;
    • антибиотики назначаются только в случае, если одномоментно с синдромом протекают патологии бактериальной природы;
    • уменьшение слюноотделения при помощи специального отсоса или же фармацевтических средств;
    • логопедическая терапия;
    • диета;
    • использование специальных приспособлений, которые могли бы в значительной мере облегчить передвижение больного;
    • в тяжёлых случаях показана трахеостомия или ИВЛ.

    Статьи по теме НЕВРОЛОГИЯ И ПСИХИАТРИЯ

    Похожие записи из рубрики НЕВРОЛОГИЯ И ПСИХИАТРИЯ