Все рубрики

Липосаркома: симптомы и лечение

Липосаркома: симптомы и лечение

18.10.2018

Липосаркома — злокачественная опухоль, образованная липобластами или жировой тканью. Часто локализуется на нижних конечностях, в области плеча или в забрюшинном пространстве, однако не исключается возможность поражения иных участков тела.

Причины и механизмы развития патоочага на сегодняшний день достоверно неизвестны. Предполагается, что образованию предшествуют липома, нейрофиброма, миксома. Выделяют несколько вероятных предрасполагающих факторов.

Симптоматика представлена специфическими проявлениями, среди которых болевой синдром, парезы и отеки конечностей, лихорадка, признаки истощения и общей интоксикации организма.

Диагностика липосаркомы бедра, плеча или иных наружных сегментов основывается на тщательном осмотре проблемной области. Что касается внутренних органов, например, надпочечника, брюшины, сердца или почек, в таких случаях на первый план выходят инструментальные процедуры.

Терапия заключается в хирургическом иссечении новообразований и окружающих пораженных тканей. В дополнение применяют радиотерапию и химиотерапию. Прогноз носит сугубо индивидуальный характер.

В международной классификации заболеваний десятого пересмотра патология не обладает индивидуальным шифром, а относится к категории «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягкой ткани». Код по МКБ-10 будет С49.

Этиология

Точный механизм развития и причины, почему формируется липосаркома, в настоящее время окончательно не установлены. На сегодняшний день существует множество гипотез согласно происхождения патологии: самая распространенная гласит, что возникновение онкоочага связано с белками, которые возникают при протекании хромосомных аномалий.

Известно, что в определенных случаях такая опухоль развивается из доброкачественного образования, состоящего из жировой ткани — липомы, нейрофибромы или миксомы, однако это происходит достаточно редко.

Среди факторов риска клиницисты выделяют:

  • серьезные механические травмы мягких тканей;
  • длительную микротравматизацию;
  • продолжительное влияние на человеческий организм ионизирующего излучения;
  • воздействие канцерогенных или химических соединений, например, асбеста или формальдегида;
  • нерациональное применение лекарственных веществ, в частности гормональных кортикостероидов.

Частота заболеваемости увеличивается с возрастом, но основную группу риска составляют лица от 50 до 60 лет. Стоит отметить, что женщины страдают от этой онкопатологии в несколько раз реже, чем мужчины.

Липосаркома мягких тканей имеет следующие особенности:

  • неправильная форма;
  • возможность разрастания до гигантских размеров — 3–5 килограмм;
  • чаще имеет единичный характер, но иногда встречаются множественные образования;
  • гематогенный и лимфогенный путь метастазирования;
  • поверхность опухоли может быть желтоватой или белой с серым оттенком;
  • имеет типичную и атипичную локализацию.

Классификация

Опираясь на особенности строения, выделяют следующие типы новообразований:

  • Высокодифференцированная липосаркома. Характеризуется медленным ростом и отсутствием метастазов. По строению практически ничем не отличается от липомы. Крайне высокая степень злокачественности имеет обозначение g3.
  • Склерозирующая высокодифференцированная опухоль. Включает скопление зрелых жировых клеток, которые разделены фиброзной прослойкой с присутствием атипичных клеток.
  • Воспалительное высокодифференцированное образование. Отличается присутствием ярко выраженной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией.
  • Миксоидная липосаркома. Среди всех разновидностей наиболее часто рецидивирует, но не склонна к метастазированию. Содержит зрелые жировые клетки, круглые и веретенообразные липобласты.
  • Круглоклеточная опухоль. Низкодифференцированное новообразование.
  • Плеоморфная липосаркома. Состоит из гигантских плеоморфных липобластов и небольшого количества мелких структур.
  • Недифференцированная липосаркома.
  • Важным диагностическим и прогностическим фактором выступает локализация липосаркомы. В зависимости от очага часто наблюдается поражение таких сегментов:

    • нижние конечности — 56 %;
    • брюшная полость и забрюшинное пространство — примерно 23 %;
    • верхние конечности — 12 %;
    • грудная клетка — 8 %;
    • область шеи и головы — 5 %.

    Среди атипичных, т. е. менее распространенных мест формирования выделяют:

    • почки;
    • сердце;
    • печень;
    • подмышечные впадины;
    • легкие;
    • надпочечники.

    Симптоматика

    На ранних этапах прогрессирования, когда опухоль имеет небольшие размеры, клинические признаки могут отсутствовать. Симптомы липосаркомы часто возникают на поздних этапах протекания, особенно это касается поражения внутренних органов.

    В случаях образования опухоли в области предплечья, нижних отделов рук и ног, лица и головы пациенты предъявляют жалобы на возникновение постепенно растущей припухлости и ограничение двигательной функции.

    Симптомы липосаркомы в области плеча

    Липосаркома забрюшинного пространства обладает таким специфическим признаком, как резкое увеличение массы тела на 10–20 килограмм. Происходит изменение объемов передней стенки брюшной полости в большую сторону — на 30–50 сантиметров. Такие проявления часто игнорируются людьми, поскольку возникает ошибочное мнение, что изменения возникли на фоне неправильного питания.

    Липосаркома почки или надпочечника представлена такими признаками:

    • учащенные позывы к испусканию урины;
    • значительная отечность;
    • затрудненное мочеиспускание.

    В зависимости от локализации опухолей клиническая картина может включать такие признаки:

    • болевые ощущения в грудной клетке и в зоне сердца;
    • нарушение процесса глотания;
    • сильный кашель;
    • проблемы с дыхательной функцией;
    • неразборчивость речи;
    • расстройство стула — диарея;
    • кровянистые выделения из заднего прохода;
    • снижение массы тела;
    • признаки интоксикации;
    • ухудшение общего самочувствия;
    • снижение температуры кожных покровов;
    • багрово-синюшный оттенок кожи, покрывающей новообразование;
    • малокровие;
    • повышенное потоотделение;
    • постоянная сонливость;
    • тошнота без рвотных позывов.

    В случаях формирования метастазов дополнительная симптоматика будет полностью соответствовать пораженному сегменту.

    Диагностика

    Несмотря на специфические клинические проявления, для установки диагноза «липосаркома» необходим комплексный подход, включающий лабораторно-инструментальные обследования и манипуляции первичной диагностики.

    Первый этап диагностирования состоит из таких действий врача:

    • изучение истории болезни;
    • сбор и анализ жизненного анамнеза;
    • осмотр и пальпация проблемной области;
    • детальный опрос пациента — для составления клиницистом полной симптоматической картины.

    Основа диагностики — инструментальные процедуры, среди которых:

    • КТ и МРТ пораженного сегмента;
    • рентгенография грудной клетки;
    • ультрасонография органов брюшной полости;
    • ангиография;
    • биопсия.

    Лабораторные тесты ограничиваются осуществлением микроскопического изучения биоптата — основной способ, благодаря которому можно отличить липому от липосаркомы.

    Липосаркома мягких тканей бедренной мышцы

    Забрюшинная липосаркома или опухоль иной локализации обязательно следует дифференцировать от таких патологий:

    • внекостная саркома Юинга;
    • плеоморфная злокачественная фиброзная гистиоцитома;
    • миксоидная хондросаркома;
    • нейробластома;
    • лимфома;
    • овсяноклеточный рак;
    • внутримышечная миксома;
    • рабдомиома.

    Лечение

    Ликвидация миксоидной липосаркомы, как и любой другой разновидности злокачественных новообразований, осуществляется только при помощи хирургического вмешательства.

    Терапия подбирается в индивидуальном порядке с учетом таких факторов:

    • пораженная область;
    • характер образования;
    • степень злокачественности;
    • присутствие метастазов.

    Лечение может быть выполнено такими методами:

    • радикальная органосохраняющая операция — удаляют не только образование, но и окружающие ткани и мышцы;
    • широкое иссечение — происходит устранение всего поврежденного сегмента, но только если это внутренний орган;
    • ампутация конечности.

    Для предупреждения развития или удаления метастазов из сердца, головного мозга, костей, надпочечника, костного мозга, почек или печени выполняют радиотерапию или химиотерапию.

    Иных способов вылечить патоочаг не существует.

    Профилактика и прогноз

    Причины, почему развивается липосаркома, остаются неизвестными, поэтому специально направленных профилактических мероприятий не существует.

    Снизить вероятность появления онкоочага можно, соблюдая такие рекомендации:

    • профилактика травм мягких тканей;
    • сведение к минимуму влияния радиационного излучения;
    • предупреждение попадания в организм химических веществ;
    • раннее выявление и удаление доброкачественных опухолей, на фоне которых может развиться липосаркома брюшной полости;
    • прием медикаментов, выписанных клиницистом;
    • ведение здорового и активного образа жизни;
    • регулярное прохождение профилактического лабораторно-инструментального обследования с посещением всех специалистов.

    Прогноз будет несколько отличаться в зависимости от того, в какой форме протекает липосаркома. Самыми благоприятными для жизни считаются миксоидные и высокодифференцированные новообразования. Пятилетняя выживаемость в таких случаях составляет 45–65 %, а полное выздоровление происходит у каждого третьего пациента.

    Вероятность рецидивов варьируется от 45 до 75 %, что определяется местом повреждения и типом поражения. Метастазы развиваются в среднем в 15–45 % ситуаций, часто при круглоклеточных липосаркомах.

    Примечательно, что самый благоприятный исход наблюдается в случаях диагностирования онкопатологии у детей: пятилетняя выживаемость достигает 90 %.

    Основными осложнениями принято считать возникновение отдаленных метастазов и инвалидность в случаях ампутации верхней или нижней конечности. Дедифференцированная липосаркома характеризуется относительно благоприятным прогнозом.

    Статьи по теме ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ

    Похожие записи из рубрики ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ