Все рубрики

Системная склеродермия: симптомы и лечение

Системная склеродермия: симптомы и лечение

18.10.2018

Системная склеродермия – заболевание, поражающее соединительную ткань, а она в свою очередь является опорным каркасом всех внутренних органов. От недуга зачастую страдают лица от 30 до 40 лет, у представительниц женского пола он диагностируется чаще, нежели у мужчин.

Что касается причин формирования болезни, то они остаются не до конца изученными. Клиницисты предполагают, что в качестве пускового механизма могут служить аутоиммунные процессы или ослабление иммунной системы человеческого организма.

Склеродермия имеет характерную симптоматику, которую сложно игнорировать. Типичными признаками у ребёнка или взрослого можно считать уплотнение кожи, развитие синдрома Рейно, маскообразное лицо, а также множественные изменения внутренних органов, в частности пищевода и лёгочной ткани.

Диагноз «системная склеродермия» ставится на основании информации, полученной в ходе лабораторно-инструментальных обследований, физикального осмотра и консультирования специалистов из узких областей медицины. Лечить недуг следует консервативными методиками, а именно приёмом лекарств, физиотерапевтическими процедурами, ЛФК и диетой.

В международной классификации заболеваний патология имеет собственное значение – код по МКБ-10 – М34.

Этиология

Системная склеродермия у детей и взрослых считается одной из самых распространённых аутоиммунных болезней, которая носит приобретённый характер – она уступает лишь системной красной волчанке. Точная причина развития подобного хронического нарушения соединительной ткани в настоящее время неизвестна.

Однако благодаря тому, что в последнее время развивается молекулярная биология, клиницисты смогли составить ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного заболевания.

В формировании такого патологического процесса принимают участие:

  • генетическая предрасположенность, а также наличие у одного из ближайших родственников коллагеноза, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена, кардиопатий, нефропатий и микроангиопатий неясной природы;
  • протекание воспалений в организме;
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • присутствие в истории болезни вирусных инфекций острого течения – сюда стоит отнести заражение вирусом герпеса или ретровирусом;
  • профессиональные вредности – это работа, при которой человек вынужден постоянно контактировать с различными химическими веществами, бензином или кремниевой пылью;
  • нерациональное питание – основную роль играет потребление некачественных продуктов, в частности растительного масла;
  • длительное переохлаждение или перегрев организма;
  • предрасположенность к аллергическим реакциям;
  • бесконтрольное применение медикаментов, например, цитостатиков.

Помимо этого, не исключается вероятность того, что на возникновение такой болезни могут повлиять:

  • психические расстройства;
  • нервное перенапряжение;
  • длительное воздействие стрессовых ситуаций;
  • механические травмы;
  • гормональный дисбаланс, обусловленный половым созреванием, вынашиванием ребёнка, родовой деятельностью или наступлением климакса;
  • вакцинации;
  • заражение цитомегаловирусом;
  • грипп и стрептококковая ангина.

Заболевание может быть диагностировано у любого человека, но наиболее часто его проявление наблюдается у представительниц женского пола среднего возраста.

Классификация

По форме протекания патологического процесса системная склеродермия бывает:

  • диффузной или генерализованной – для такого типа характерно распространённое поражение кожи на конечностях, лице и туловище. Помимо этого, наблюдается синдром Рейно, который развивается либо в одно время с нарушением структуры кожи, либо сразу же после этого, а также происходит раннее поражение внутренних органов;
  • лимитированной – отличается продолжительным изолированным течением синдрома Рейно, при котором поражаются кровеносные сосуды. Через довольно продолжительный промежуток времени присоединятся патологии внутренних органов. Кожный покров вовлечён ограниченно – изменения наблюдаются на лице, кистях и стопах;
  • перекрёстной – это сочетание симптоматики подобного недуга с иными ревматологическими болезнями;
  • висцеральной – в таких ситуациях происходит поражение внутренних органов;
  • ювенильной – о такой форме говорят в тех ситуациях, когда подобный диагноз ставят детям.

Отдельно стоит выделить такое состояние, как пресклеродермия – оно не имеет кожных нарушений, может проявляться лишь синдромом Рейно.

По характеру течения недуг делится на:

  • хронический – на протяжении большого количества лет единственным клиническим признаком выступает синдром Рейно, остальные типичные симптомы развиваются медленно;
  • подострый – основу симптоматики составляет кожно-суставный и висцеральный синдром;
  • острый – это стремительное течение, при котором на протяжении 12 месяцев происходит поражение кожи, суставов и внутренних органов.

По активности различают несколько стадий системной склеродермии:

  • минимальная – характерна для хронического протекания;
  • умеренная – зачастую встречается при подостром течении;
  • максимальная – сопровождает острую форму, реже подострую.

Симптоматика

Особенностью течения системной склеродермии выступает её полисиндромность – это означает, что то, как проявляется болезнь, будет зависеть от того, какой сегмент вовлечён в патологический процесс.

Самым ранним признаком выступает синдром Рейно, который обнаруживается у 99% пациентов, которым впоследствии поставят подобный диагноз. Специфика такого нарушения заключается в том, что симптомы выражаются только под воздействием холода или стресса, при этом может наблюдаться:

  • резкая бледность пальцев верхних конечностей;
  • синевато-фиолетовый оттенок кожи;
  • онемение кистей;
  • ломота и боль в пальцах.

Примечательно то, что при системной склеродермии вышеуказанные проявления можно отнести не только к пальцам рук, но также к коже лица, языку, почкам, пищеводу и другим внутренним органам.

В случаях вовлечения в патологию кожного покрова будут присутствовать такие симптомы:

  • плотная отёчность – при этом кожу почти невозможно собрать в складку, а при механическом воздействии появляется ямка, которая долго не проходит. Также отмечается разглаживание морщин и слабовыраженная мимика. Движение руками резко ограничено;
  • изменение оттенка – происходит чередование областей с повышенной пигментацией и участков с её полным отсутствием, а также появление «сосудистых звёздочек»;
  • формирование на слизистых оболочках участков атрофии;
  • дряблость и морщинистость кожи;
  • возникновение складок вокруг рта, что затрудняет его полное открытие.

Маскообразное лицо при системной склеродермии

При поражении опорно-двигательного аппарата имеют место такие признаки системной склеродермии:

  • боли в суставах и мышцах;
  • утренняя скованность и ограниченность движений;
  • деформация пальцев;
  • разрушение ногтевых пластин;
  • скопление солей кальция в пальцах верхних конечностей, что выражается в виде белых очагов, окружающих сустав.

Если при системной склеродермии произошло поражение лёгких, то это может иметь вид:

  • интерстициального фиброза этого органа;
  • лёгочной гипертензии;
  • плеврита или воспаления плевры.

При вовлечении в патологию сердца происходит развитие таких патологических процессов:

  • уплотнение сердечной мышцы;
  • перикардита;
  • эндокардита;
  • болевого синдрома в зоне сердца;
  • учащённое сердцебиение;
  • одышка;
  • нарушение функционирования сердца.

Поражение почек характеризуется:

  • повышением АД;
  • снижением количества выделяемой за сутки урины, в некоторых случаях отмечается её полное отсутствие;
  • нарастанием почечной недостаточности;
  • увеличением уровня белка в моче;
  • нарушением остроты зрения;
  • периодами потери сознания.

О том, что заболевание перешло на ЖКТ говорят такие признаки:

  • нарушение процесса глотания;
  • отрыжка и изжога;
  • образование язв на стенках пищевода;
  • понижение перистальтики кишечника;
  • расстройство стула;
  • тяжесть и дискомфорт в животе.

Иногда болезнь может распространиться на нервную систему, и тогда будут проявляться следующие симптомы системной склеродермии:

  • сильные боли в руках и ногах;
  • нарушение чувствительности кожного покрова на верхних и нижних конечностях.

Помимо этого, патология может поразить эндокринную систему, отчего формируется дисфункция щитовидной железы.

Отёк кистей при системной склеродермии

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, поскольку в патологический процесс могут быть вовлечены различные сегменты.

В первую очередь ревматолог должен:

  • изучить историю болезни пациента и его близких родственников;
  • собрать и проанализировать жизненный анамнез больного;
  • провести тщательный физикальный осмотр – для оценивания состояния кожи и суставов. Сюда также стоит отнести прослушивание человека при помощи фонендоскопа;
  • детально опросить пациента – для выяснения того, как началась болезнь и как она протекает. Это даст возможность определить стадию прогрессирования.

Лабораторные методы диагностики малоинформативны, поскольку отклонения от нормы будут слабо выраженными. Тем не менее требуется выполнение:

  • общеклинического и биохимического анализа крови;
  • иммунологических исследований;
  • общего анализа урины.

Инструментальная диагностика системной склеродермии может включать в себя:

  • рентгенографию костей, пищевода, кишечника и лёгких;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • КТ и МРТ;
  • электромиографию;
  • капилляроскопию;
  • УЗИ сердца;
  • биопсию кожи, мышц, лёгочной ткани, почек и перикарда.

Процедура капилляроскопия

Помимо этого, потребуется консультация гастроэнтеролога и дерматолога, эндокринолога и невролога, а также нефролога и терапевта.

Лечение

В настоящее время полностью избавиться от склеродермии невозможно. Лечение направлено на купирование признаков, ликвидацию последствий изменения внутренних органов, а также предупреждение развития осложнений. Схема терапии недуга, прежде всего, зависит от его разновидности, степени поражения внутренних органов и тяжести выраженности симптоматики.

В терапии могут применяться такие группы медикаментов:

  • ферментные вещества;
  • противовоспалительные средства;
  • болеутоляющие и сосудорасширяющие препараты;
  • иммуномодуляторы и витаминные комплексы;
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • цитостатики и средства для улучшения циркуляции крови.

Лечение системной склеродермии лекарственными препаратами должно дополняться:

  • диетотерапией;
  • физиотерапевтическими процедурами – наиболее распространёнными из них являются сульфидные и радоновые ванны;
  • лечебной физкультурой, назначаемой лечащим врачом в индивидуальном порядке для каждого пациента;
  • применением рецептов народной медицины.

Диета предусматривает соблюдение таких правил:

  • полное исключение из рациона твёрдой пищи;
  • обогащение меню растительными волокнами;
  • потребление большого количества витаминов и минералов;
  • высокая калорийность блюд;
  • уменьшение количества потребляемой соли;
  • обильный питьевой режим.

Все рекомендации относительно питания предоставляет только лечащий врач.

Устранение склеродермии народными средствами предусматривает приготовление целебных мазей и отваров на основе:

  • сока алоэ:
  • полыни и полевого хвоща;
  • лабазника и зверобоя;
  • медуницы и спорыша;
  • крапивы и тысячелистника;
  • ромашки и клевера;
  • перечной мяты и корня одуванчика;
  • листьев малины и брусники.

При тяжёлом протекании может потребоваться гемодиализ и грудная симпатэктомия.

Профилактика и прогноз

Поскольку причины возникновения системной склеродермии полностью неизвестны, то профилактические мероприятия основываются на общих рекомендациях, среди которых:

  • отказ от вредных привычек;
  • избегание стрессов, переохлаждений и перегрева;
  • правильное и сбалансированное питание;
  • своевременное лечение любых инфекционных процессов;
  • регулярное прохождение полного медицинского осмотра.

Прогноз болезни зачастую неблагоприятный – пятилетняя выживаемость наблюдается лишь в 30% случаев. Летальный исход наступает на фоне почечной, дыхательной и сердечной недостаточности. Также высокий риск смерти отмечается у тех, у кого заболевание было диагностировано в возрасте старше сорока пяти лет.

Более благоприятным прогнозом обладает хроническая и лимитированная системная склеродермия. Что касается беременности, то примерно в 20% она заканчивается выкидышем.

Статьи по теме ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ

Похожие записи из рубрики ПРОЧИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ И СОСТОЯНИЯ