Все рубрики

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

Гемолитическая анемия: симптомы и лечение

19.10.2018

Гемолитическая анемия – достаточно редкий недуг крови, характерной чертой которого является сокращение жизненного цикла красных кровяных телец (эритроцитов). В норме эритроцит живёт в среднем от 3 до 4 месяцев, но при наличии анемии этот период сокращается до двух недель. Каждый день определённая часть красных кровяных телец замещается новыми, которые продуцирует красный костный мозг.

  • Этиология
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Профилактика
  • Если срок жизни эритроцитов будет сокращён, то клетки для замещения просто не будут успевать созревать. Именно из-за этого их концентрация в периферической крови значительно снижается.

    Разновидности

    Все существующие разновидности гемолитических анемий разделяют на две большие группы:

    • наследственные;
    • приобретённые.

    Наследственные формы

    • несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции эритроцитов является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
    • микросфероцитарная гемолитическая анемия. Причина развития такой патологии – передача мутировавших генов, основная задача которых состоит в синтезировании белковых молекул, которые формируют стенку эритроцитов. В случае прогрессирования микросфероцитарной гемолитической анемии структура красных кровяных телец, их активность, а также устойчивость к деструкции, значительно снижается;
    • серповидноклеточная. Причиной появления такого наследственного недуга является мутация гена, основная задача которого – кодировать очерёдность аминокислот при продуцировании гемоглобина. Характерная черта недуга – деформация эритроцита в виде серпа. Поражённые клетки больше не могут полноценно изменять свою форму во время прохождения по кровеносным сосудам, поэтому и происходит их усиленная деструкция;
    • талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.

    Серповидноклеточная анемия

    Приобретённые формы

    • аутоиммунная гемолитическая анемия. Гемолиз эритроцитов происходит по причине формирования антител, которые накапливаются на их мембранах. Как результат, такие красные кровяные тельца становятся маркированными, и макрофаги начинают воспринимать их как чужеродных агентов. При аутоиммунной приобретённой гемолитической анемии иммунная система человека сама разрушает эритроциты;
    • анемия, возникающая при резус-конфликте и гемолитической болезни новорождённых детей. Причина прогрессирования – несовместимость по резусу крови женщины и её плода. В организме будущей матери начинают постепенно образовываться антитела к красным кровяным клеткам плода, которые содержат резус-антиген. Как результат, формируются иммунные комплексы, которые и приводят к деструкции эритроцитарных клеток;
    • травматические гемолитические анемии. Причины прогрессирования – атеросклероз сосудов, наличие сосудистых протезов, изменение структуры капилляров;
    • гемолиз эритроцитов, прогрессирующий под воздействием эндогенных и экзогенных факторов;
    • острая пароксизмальная ночная гемоглобулинемия.

    Этиология

    Этиологические факторы, провоцирующие прогрессирование аутоиммунной, серповидноклеточной и прочих видов гемолитических анемий у детей и взрослых:

    • различные разновидности лейкозов;
    • аутоиммунные недуги;
    • травмы различной степени тяжести;
    • ранее перенесённые патологии инфекционной природы;
    • термические и химические ожоги;
    • хирургические вмешательства;
    • инфекционные недуги (малярия);
    • амилоидоз жизненно важных органов;
    • длительный контакт с токсическими веществами;
    • длительный приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
    • переливание несовместимой крови по резус-фактору;
    • резус-конфликт во время вынашивания ребёнка;
    • врождённые пороки сердца;
    • бактериальный эндокардит и прочее.

    Симптоматика

    Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

    • синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
    • синдром желтухи. Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
    • синдром увеличения печени и селезёнки (гепатоспленомегалия);
    • синдром анемии. Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, брадикардия, головокружение и прочее.

    Дополнительные симптомы данного патологического состояния:

    • болевой синдром в месте проекции почек;
    • боли в области живота;
    • боли в грудине;
    • изменение стула.

    Основные гематологические проявления гемолитических анемий

    Диагностика

    При проявлении симптомов, указывающих на прогрессирование данного недуга, необходимо посетить лечебное учреждение для диагностики и точной постановки диагноза. Наиболее информативным методом выявления гемолитической анемии является клинический анализ крови. С его помощью врач сможет уточнить общее количество красных кровяных телец, их качество. В анализе крови можно выявить:

    • ускорение СОЭ;
    • снижение концентрации гемоглобина;
    • наличие деформированных эритроцитов;
    • снижение общего количества красных кровяных телец;
    • увеличение концентрации ретикулоцитов.

    Дополнительные методики диагностики:

    • анализ мочи;
    • биохимия крови;
    • пункция красного костного мозга.

    Лечение

    Лечение гемолитической анемии должен проводить только высококвалифицированный специалист. Все дело в том, что данная разновидность анемий наиболее трудно поддаётся лечению, так как механизм запуска гемолиза устранить не всегда является возможным.

    План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

    • назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
    • гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
    • трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
    • для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
    • при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками;
    • иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

    Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно мониторить общее состояние пациента, и не допустить прогрессирования у него опасных осложнений.

    Профилактика

    Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.

    Первичная профилактика аутоиммунных анемий:

    • избегать сопутствующих инфекций;
    • не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
    • своевременное лечение инфекционных недугов.

    В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:

    • сульфаниламиды;
    • антималярийные препараты;
    • противотуберкулёзные средства;
    • обезболивающие лекарства;
    • жаропонижающие;
    • антибактериальные препараты;
    • лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.

    Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.